LCAT
Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase

Lunge: Atmungsorgan
Typ A-B
Eine Lungenbeteiligung kommt normalerweise bei beiden Typen vor, wobei sie bei Typ-B Patienten stärker ausgeprägt ist. Schaumzellen sind in der gesamten Lunge, in Lymphgefäßen, Pulmonalarterien und Alveolen zu finden.



Leber:
Sie erhält über die Pfortader das gesamte venöse Blut aus dem Magen-Darm-Bereich, von der Milz und von der Bauchspeicheldrüse, auserdem die im arteriellen Blut bereits aufgespalteten Fette. Zu ihren Aufghaben gehört der Auf- und Abbau von Zucker, der Fett- und Eiweißstoffwechsel, der Abbau von überschüssigen Eieißkörpern, die Bildung von Galle, die Entgiftung zahlreicher Stoffe und die Abwehr von Krankheitserregern. Bei Typ-A-Patienten kann die Leber um das Eineinhalb- bis Zweifache vergrößert sein. Es kann bis zu sechs Monaten dauern, bis die ersten histologischen Veränderungen gesehen werden. Die Leber ist von derber Konsistenz und graugelber Farbe. Das Auftreten und Ausmaß der Vergrößerung unterliegt beim Typ B, wie die Milzvergrößerung, starken Variationen.

Logopädie:
Therapie und Beratung von Patienten mit Stimm-, Sprech- und Sprachstörungen.

Lysosom:
Kleiner Zellbestandteil, der als chemische Fabrik funktioniert. Die Lysosomen enthalten oder stellen verschiedene Enzyme her, die Stoffe verdauen oder zerlegen.

Lysosomale Speicherkrankheit:
Krankheit, die durch die Speicherung oder Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten in den Lysosomen gekennzeichnet ist.

Lipid:
Moleküle, die sich lieber in Chloroform als in Wasser aufhalten.

Lipoproteine sehr geringer Dichte, -VLDL engl. very low-density lipoproteins)
Lipoproteine geringer Dichte, LDL (engl. low-density lipoproteins)

Lipoproteine mit hoher Dichte, HDL (engl. high-density lipoproteins)


Lysosom:
Eine Organelle (soma - Körper), die Enzyme beinhaltet, welche Proteine, Lipide, Nukleinsäuren und Zucker lysieren (aufspalten). Das Recyclingcenter der Zelle.

Leukämie:
Krebserkrankungen des blutbildenden Systems. Überproduktion von weißen Blutkörperchen (Leukozyten).

LDL
Lipoproteine geringer Dichte (engl. low-density lipoproteins)

LPDS
Lipoprotein-deficient serum

LSO
engl. lysosome-like storage organelle

Leukozytapherese
Eine Methode zur Extraktion von Makrophagen, die sogenannte Leukozytaphärese, wird im Regensburger Bluttransfusionslabor verwendet. Leukozytaphärese kann angewandt werden, um alle Arten von Leukozyten, Thrombozyten oder Stammzellen durch Schleudern aus dem Blut zu extrahieren. Dadurch, daß das restliche Blut, besonders die roten Blutkörperchen, dem Patienten sofort wieder zurückgegeben werden und nur eine sehr kleine Menge (100-200 cc) extrahiert wird, ist diese Prozedur weniger ermüdend, als ein kompletter Blutaustausch. Leukozytaphärese ist eine Routinemaßnahme und dauert ungefähr 2-3 Stunden. Davor und danach sollte es eine reichhaltige Mahlzeit geben. Von Patienten und Kontrollprobanden mit einem Mindestkörpergewicht von 45 kg wird nach eingehender Information das Einverständnis eingeholt. Von der Regensburger Gruppe wurde für NPC-Patienten und ihre Pflegepersonen ein Informationsvideo über Leukozytapherese produziert.
Eine Regulation von NPC l -verwandten Genen aus Makrophagen, die durch Leukozytapherese gewonnen wurden, kann anhand von cDNA-Chips belegt werden.
Auf Nukleinsäure basierende Arrays (DNA-Chip) oder Genom-Chips werden auf Nylonfilter oder Objektträger aus Glas, die mit Tausenden von cDNA-Bruchstücken aus dem Kodierungsbereich der Gene markiert sind, aufgebracht. Die cDNA der Gene wird unter Verwendung eines Roboterarrayers auf diese Oberflächen aufgedruckt. Danach wird die komplette aus zwei verschiedenen Zellpopulationen isolierte Boten-RNS verwendet, um fluoreszierende cDNA durch Umkehrtranskription unter Verwendung von fluoreszierenden Nukleotidvorstufen herzustellen. Wenn man eine kleine Menge dieser fluoreszierenden cDNA auf diese sehr dichten Filter gibt, hängen sich die Teilchen an die Gene mit passenden Sequenzen. Die hellen Punkte zeigen dann, welche Gene betroffen sind. Ein Test mit einem einzigen DNA-Chip kann gleichzeitig Informationen über Tausende von Genen geben. Die Testbedingungen müssen jedoch strengstens überwacht werden. Reaktionen auf Mikroumgebung, d.h. die Tageszeit, zu der ein Test durchgeführt wird, stellen ein besonderes Risiko für eine Verfälschung der globalen Ausstoß Studien dar.
Das Regensburger Labor arbeitet mit dem German Genome Project
( www.fvdhgp.de/humangen.htm ), einer von der Bundesregierung finanziell unterstützten gemeinnützigen Organisation, zusammen. Das vom German Genome Project entwickelte Genom-Mikroarray-System besteht aus Paaren von Oligonukleotid-Arrays mit hoher Schreibdichte und Geräten zur Verarbeitung von Analyse der Daten. Anfänglich kann das vom German Genome Project entwickelte duale Genom-Mikroarray verwendet werden, um den Ausstoß von 32.000 menschlichen Genen zu untersuchen. Dieses Array wird behilflich sein. Genausstoßmuster zu identifizieren, die eine Schlüsselrolle beim NPC l-Übermittlungspfad spielen. In ausgewählten Fällen wird ein Mikroarray-Filter zur gleichzeitigen Auswertung von 72.000 Genen verwendet werden.

Methoden:

Von bis zu sechs NPC l-Patienten werden durch Leukozytapherese Makrophage*) gewonnen. Die NPCl-Makrophage werden vier Tage lang in Kulturen aufbewahrt, um die Einflüsse von Nahrungsmitteln oder Medikamenten zu verringern. Dann werden die regulierten Gene durch DNA-Chips ermittelt. Das Leukozytapherese-Projekt wurde von der Ethikkommission der Regensburger Medizinischen Fakultät genehmigt, da sich zeigte, daß wiederholte Leukozytapherese bei Patienten mit Morbus Tangier zu einer Verkleinerung von Milz und Leber führen kann.

* )Makrophagen: Freßzellen, zur Abwehr von Bakterien und Zerstörung von Zelltrümmern


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