Die Krankheit
Wir über uns
Sinnvolles
Wörterbuch: N
Nieren:
Zwei bohnenförmige Organe an der hinteren Bauchwand. In 24 Stunden strömen rund 750 Liter Blut durch jede Niere, ihm entnehmen die Nierenkörberchen etwa ein Zehntel als Vorharn, Wasser, Traubenzucker und Kochsalz werden abgesondert und dem Körper wieder zugeleitet, der Harn wird durch das Nierenbecken und die Harnröhre ausgeschieden. Die Nieren sondern giftige Stoffwechselprodukte und körperfremde Stoffe aus und regulieren den Salz- und Wassergehalt des Körpers.
Typ A-B
Die Nieren sind bei beiden Typen leicht verändert. Autopsie-Nieren der meisten Typ-A Patienten sind kleiner und haben eine fettige, leicht gelbe Rinde. Pick konnte in einer Arbeit zeigen, dass die Hälfte der von ihm untersuchten Nieren von Typ-A-Patienten Schaumzellen, die von Tubulusepithelien und glomerulären Endothelzellen stammen, gespeichert hatten.
Nukleus:
Eine Organelle, die einen Großteil des Genmaterials der Zelle enthält. (Nukleinsäure). Das Kochbuch der Zelle.
Null:
Nicht vorhanden.
Niemann Pick (NP)
Niemann-Pick Erkrankung /NP (engl. Niemann-Pick disease)
NP-A
Niemann-Pick Typ A
NP-B
Niemann-Pick Typ B
NP-C
Niemann-Pick Typ C:
Die meisten Proteine besitzen eine Adresse - wie eine Postleitzahl -, die ihnen sagt, wohin sie in der Zelle gehen sollen. NPC1 jedoch hat mindestens 2 Adressen. Die erste kommt ins Spiel, wenn es zusammengebaut wird. Nachdem die ersten 20 seiner insgesamt 1278 Aminosäuren zusammengeknüpft sind, schickt die Adresse es zum Endoplasmatischen Retikulum („ER“), einer Struktur innerhalb der Zelle, die aus vielen Röhrchen besteht.
Einige Moleküle („Lipide“) hassen Wasser und einige mögen es. Der größte Teil des NPC1-Proteins mag Wasser, einige seiner Teile hassen es jedoch. Wenn also NPC1 nun in die Membranen (ölige Teile) des ER fällt, dann richtet es sich so aus, dass die wasserhassenden Teile sich in der Membran befinden und die wasserliebenden in der (wässrigen) Suppe. Ribosomen im ER bauen das Protein weiterhin zusammen, welches aufgrund der wasserliebenden und wasserhassenden Charakteristika seiner verschiedenen Teile, eine Reihe von Schleifen besitzt, von denen sich einige Teile in der Membran befinden und andere daraus hervorstehen.
Eine Funktion von Membranen - einschließlich der Membran, in der sich NPC1 befindet - ist die Bildung einer Permeabilitätsschranke, damit nicht einfach Dinge hindurch können. Die Stärke der Membran als Schranke hängt ab von den verschiedenen Substanzen. Wenn eine Membran die Konsistenz von Olivenöl besitzen soll, jedoch statt dessen die von Butter hat, ist es für Proteine wie NPC1 schwieriger durch die Membran zu schwimmen, um ihre Arbeit zu erledigen. Es scheint, dass bei den Patienten mit NPC bestimmte wichtige Lipide in den Membranen verändert werden, die die Membran möglicherweise dicker oder dünner machen, als sie sein sollte und deshalb NPC1 davon abhalten, seine Arbeit zu tun.
Nachdem der Zusammenbau von NPC1 im ER abgeschlossen ist, sagt ihm seine nächste Adresse, dass es in den Golgi-Apparat gehen soll, eine Struktur in der Zelle, die wie ein Stapel Pfannkuchen aussieht. Im Golgi werden NPC1 Zucker und Kohlenhydrate zugefügt. NPC2 geht auch durch den Golgi; es nimmt Zucker und Glykolipide dort auf.
Der nächste Halt ist das Lysosom, ein Organ innerhalb der Zelle, das für das Recycling zuständig ist. Es nimmt Substanzen auf und zerlegt sie dann so, dass sie wieder verwendet werden können. Es entledigt sich auch beschädigter Proteine, indem es sie zerlegt und ihre Bestandteile dorthin schickt, wo sie wieder verwendet werden können. Bei diesem Recycling können aber auch einige Teile nicht wieder verwendet werden. Diese werden dann gepresst und gelagert. NPC1 und NPC2 scheinen dem Lysosom bei dem Recycling behilflich sein zu sollen. Wenn eines dieser Proteine fehlerhaft ist (wie bei NPC) wird weniger recycelt und mehr Abfall gelagert, da die Lipide aus irgendeinem Grund nicht in der Lage sind, den Bereich zu verlassen. Der „Abfall“ sammelt sich innerhalb der Zelle an und verursacht die „schäumenden Zelle“, die bei NPC identifiziert wurde.
NPD
Bitte...
HIER Klicken um zurück zum Wörterbuch zu gelangen!
Zwei bohnenförmige Organe an der hinteren Bauchwand. In 24 Stunden strömen rund 750 Liter Blut durch jede Niere, ihm entnehmen die Nierenkörberchen etwa ein Zehntel als Vorharn, Wasser, Traubenzucker und Kochsalz werden abgesondert und dem Körper wieder zugeleitet, der Harn wird durch das Nierenbecken und die Harnröhre ausgeschieden. Die Nieren sondern giftige Stoffwechselprodukte und körperfremde Stoffe aus und regulieren den Salz- und Wassergehalt des Körpers.
Typ A-B
Die Nieren sind bei beiden Typen leicht verändert. Autopsie-Nieren der meisten Typ-A Patienten sind kleiner und haben eine fettige, leicht gelbe Rinde. Pick konnte in einer Arbeit zeigen, dass die Hälfte der von ihm untersuchten Nieren von Typ-A-Patienten Schaumzellen, die von Tubulusepithelien und glomerulären Endothelzellen stammen, gespeichert hatten.
Nukleus:
Eine Organelle, die einen Großteil des Genmaterials der Zelle enthält. (Nukleinsäure). Das Kochbuch der Zelle.
Null:
Nicht vorhanden.
Niemann Pick (NP)
Niemann-Pick Erkrankung /NP (engl. Niemann-Pick disease)
NP-A
Niemann-Pick Typ A
NP-B
Niemann-Pick Typ B
NP-C
Niemann-Pick Typ C:
Die meisten Proteine besitzen eine Adresse - wie eine Postleitzahl -, die ihnen sagt, wohin sie in der Zelle gehen sollen. NPC1 jedoch hat mindestens 2 Adressen. Die erste kommt ins Spiel, wenn es zusammengebaut wird. Nachdem die ersten 20 seiner insgesamt 1278 Aminosäuren zusammengeknüpft sind, schickt die Adresse es zum Endoplasmatischen Retikulum („ER“), einer Struktur innerhalb der Zelle, die aus vielen Röhrchen besteht.
Einige Moleküle („Lipide“) hassen Wasser und einige mögen es. Der größte Teil des NPC1-Proteins mag Wasser, einige seiner Teile hassen es jedoch. Wenn also NPC1 nun in die Membranen (ölige Teile) des ER fällt, dann richtet es sich so aus, dass die wasserhassenden Teile sich in der Membran befinden und die wasserliebenden in der (wässrigen) Suppe. Ribosomen im ER bauen das Protein weiterhin zusammen, welches aufgrund der wasserliebenden und wasserhassenden Charakteristika seiner verschiedenen Teile, eine Reihe von Schleifen besitzt, von denen sich einige Teile in der Membran befinden und andere daraus hervorstehen.
Eine Funktion von Membranen - einschließlich der Membran, in der sich NPC1 befindet - ist die Bildung einer Permeabilitätsschranke, damit nicht einfach Dinge hindurch können. Die Stärke der Membran als Schranke hängt ab von den verschiedenen Substanzen. Wenn eine Membran die Konsistenz von Olivenöl besitzen soll, jedoch statt dessen die von Butter hat, ist es für Proteine wie NPC1 schwieriger durch die Membran zu schwimmen, um ihre Arbeit zu erledigen. Es scheint, dass bei den Patienten mit NPC bestimmte wichtige Lipide in den Membranen verändert werden, die die Membran möglicherweise dicker oder dünner machen, als sie sein sollte und deshalb NPC1 davon abhalten, seine Arbeit zu tun.
Nachdem der Zusammenbau von NPC1 im ER abgeschlossen ist, sagt ihm seine nächste Adresse, dass es in den Golgi-Apparat gehen soll, eine Struktur in der Zelle, die wie ein Stapel Pfannkuchen aussieht. Im Golgi werden NPC1 Zucker und Kohlenhydrate zugefügt. NPC2 geht auch durch den Golgi; es nimmt Zucker und Glykolipide dort auf.
Der nächste Halt ist das Lysosom, ein Organ innerhalb der Zelle, das für das Recycling zuständig ist. Es nimmt Substanzen auf und zerlegt sie dann so, dass sie wieder verwendet werden können. Es entledigt sich auch beschädigter Proteine, indem es sie zerlegt und ihre Bestandteile dorthin schickt, wo sie wieder verwendet werden können. Bei diesem Recycling können aber auch einige Teile nicht wieder verwendet werden. Diese werden dann gepresst und gelagert. NPC1 und NPC2 scheinen dem Lysosom bei dem Recycling behilflich sein zu sollen. Wenn eines dieser Proteine fehlerhaft ist (wie bei NPC) wird weniger recycelt und mehr Abfall gelagert, da die Lipide aus irgendeinem Grund nicht in der Lage sind, den Bereich zu verlassen. Der „Abfall“ sammelt sich innerhalb der Zelle an und verursacht die „schäumenden Zelle“, die bei NPC identifiziert wurde.
NPD
Bitte...