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Sphingolipid:
Ein Lipid, das Sphingosine enthält. Angereichert im Gehirn. Benannt nach der Sphinx, aufgrund seines rätselhaften Wesens.
Sphingomyelin:
Eine spezifische Art von Phospholipid und ein wichtiger Bestandteil der Membranen, besonders der Plasmamembran. Sphingomyelin ist das Substrat für das Enzym Sphingomyelinase, welches bei NPA und NPB fehlerhaft ist. Cholesterin verbindet sich mit Sphingomyelin in der Plasmamembran, wodurch sich erklären ließe, warum sich diese beiden Moleküle bei NPC anhäufen.
Sphingomyelin-Stoffwechsel
Das Sphingomyelin wird zu den Sphingolipiden, der nach den Glycerophospholipiden zweiten großen Gruppe der Membranlipide, gerechnet. Wegen seiner amphiphilen Eigenschaft stabilisiert das Sphingomyelin Membranen und ist daher ein wesentlicher Bestandteil subzellulärer Organellen, der Plasmamembran, Mitochondrien, Myelinscheiden, des endoplasmatischen Retikulums und Erythrozytenstromas . Dieses Lipid kommt auch in Lipoproteinen (23 % in VLDL, 25 % in LDL und 13 % in HDL) des menschlichen Blutes vor.
Sphingomyelin-Synthese
Das Sphingomyelin (N-Acylsphingosinphosphocholin) wird aus Ceramid (N-Acylsphingosin) und CDP-Cholin mit Hilfe der Sphingomyelin-Synthase hergestellt . Außerdem kann es durch Übertragung der Phosphocholingruppe von Phosphotidylcholin auf Ceramid oder der Fettsäure der Acyl-CoA-Fettsäure auf Sphingosylphosphocholin gebildet werden . Sphingomyeline enthalten vorwiegend Palmitinsäure (16:0) und Stearinsäure (18:0) als Acylgruppen. Längerkettige Fettsäuren wie Nervonsäure (24:1) und Behensäure (22:0) kommen weniger häufig vor.
Sphingomyelinase-Mangel
Der Niemann-Pick-Erkrankung Typ-A und -B liegt eine verminderte Aktivität der sauren Sphingomyelinase zugrunde. Die in kultivierten Fibroblasten oder Lymphozyten bestimmte Aktivität beträgt bei Typ-A-Patienten höchstens 5 % des Normbereiches. Ähnliche Werte werden auch in Leber-, Nieren- und Hirngewebe gemessen. Dagegen variiert die ASMase-Restaktivität in kultivierten Zellen bei Typ-B-Patienten zwischen 2 und 10 % des Normbereiches. Die verminderte ASMase-Aktivität hat eine Anhäufung des Sphingomyelins in Lysosomen, sekundär des Cholesterins, der Bis(monoacylglycero)phosphate und Glykolipide, z. B. Glukozerebride, Ganglioside GM2 und GM3 , zur Folge.
Sequenzierung:
Bestimmung der Anordnung von Nuklotiden (Basenfolgen) in der DNA oder RNS-Molekülen oder die Anordnung von Aminosäuren in einem Protein.
Splenomegalie:
Vergrößerung der Milz.
SMase
Sphingomyelinase
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Ein Lipid, das Sphingosine enthält. Angereichert im Gehirn. Benannt nach der Sphinx, aufgrund seines rätselhaften Wesens.
Sphingomyelin:
Eine spezifische Art von Phospholipid und ein wichtiger Bestandteil der Membranen, besonders der Plasmamembran. Sphingomyelin ist das Substrat für das Enzym Sphingomyelinase, welches bei NPA und NPB fehlerhaft ist. Cholesterin verbindet sich mit Sphingomyelin in der Plasmamembran, wodurch sich erklären ließe, warum sich diese beiden Moleküle bei NPC anhäufen.
Sphingomyelin-Stoffwechsel
Das Sphingomyelin wird zu den Sphingolipiden, der nach den Glycerophospholipiden zweiten großen Gruppe der Membranlipide, gerechnet. Wegen seiner amphiphilen Eigenschaft stabilisiert das Sphingomyelin Membranen und ist daher ein wesentlicher Bestandteil subzellulärer Organellen, der Plasmamembran, Mitochondrien, Myelinscheiden, des endoplasmatischen Retikulums und Erythrozytenstromas . Dieses Lipid kommt auch in Lipoproteinen (23 % in VLDL, 25 % in LDL und 13 % in HDL) des menschlichen Blutes vor.
Sphingomyelin-Synthese
Das Sphingomyelin (N-Acylsphingosinphosphocholin) wird aus Ceramid (N-Acylsphingosin) und CDP-Cholin mit Hilfe der Sphingomyelin-Synthase hergestellt . Außerdem kann es durch Übertragung der Phosphocholingruppe von Phosphotidylcholin auf Ceramid oder der Fettsäure der Acyl-CoA-Fettsäure auf Sphingosylphosphocholin gebildet werden . Sphingomyeline enthalten vorwiegend Palmitinsäure (16:0) und Stearinsäure (18:0) als Acylgruppen. Längerkettige Fettsäuren wie Nervonsäure (24:1) und Behensäure (22:0) kommen weniger häufig vor.
Sphingomyelinase-Mangel
Der Niemann-Pick-Erkrankung Typ-A und -B liegt eine verminderte Aktivität der sauren Sphingomyelinase zugrunde. Die in kultivierten Fibroblasten oder Lymphozyten bestimmte Aktivität beträgt bei Typ-A-Patienten höchstens 5 % des Normbereiches. Ähnliche Werte werden auch in Leber-, Nieren- und Hirngewebe gemessen. Dagegen variiert die ASMase-Restaktivität in kultivierten Zellen bei Typ-B-Patienten zwischen 2 und 10 % des Normbereiches. Die verminderte ASMase-Aktivität hat eine Anhäufung des Sphingomyelins in Lysosomen, sekundär des Cholesterins, der Bis(monoacylglycero)phosphate und Glykolipide, z. B. Glukozerebride, Ganglioside GM2 und GM3 , zur Folge.
Sequenzierung:
Bestimmung der Anordnung von Nuklotiden (Basenfolgen) in der DNA oder RNS-Molekülen oder die Anordnung von Aminosäuren in einem Protein.
Splenomegalie:
Vergrößerung der Milz.
SMase
Sphingomyelinase
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