Enzym:
Ein Protein, das als Katalysator wirkt und die Geschwindigkeit einer biochemischen Reaktion beschleunigt, nicht jedoch deren Richtung oder Art verändert. Beispiel: Sphingomyelinase. Ein vom Körper erzeugter Eiweißstoff (Protein), der bestimmte Stoffe zerlegt oder chemisch verändert, so dass der Körper die daraus entstehenden Stoffwechselprodukte verwerten oder ausscheiden kann. Die typische Wortendung bei der Bezeichnung von Enzymen ist ,,-ase"

Enzymaktivität:
Maß für die katalytische Wirkung eines Enzyms gemessen pro Zeiteinheit und umgesetzter Substratmenge.


Enzymersatztherapie:
Ergänzung oder Ersatz des fehlenden Enzyms von außen zur Behandlung von Krankheiten.

Enzymersatztherapie kann intravernös verabreicht werden und wird von verschiedenen Geweben aufgenommen, obwohl es nicht ins Gehirn gelangt. Man kann NPA aber dennoch nicht mit ERT behandeln. Bei NPB-Patienten, wo die abnorme Physiologie nicht das Gehirn betrifft, könnte ERT therapeutisch eingesetzt werden.



Eukaryoten:
Zelle oder Organismus mit membrangebundenem strukturell separatem Zellkern und anderen gut entwickelten subzellulären Bereichen. Eukaryoten umfassen alle Organismen außer Viren, Bakterien und blaugrüne Algen. Vgl. Prokaryoten, s. Chromosomen.

Endosom:
Ein Vesikel (soma = Körper), das sich von der Plasmamembran in (endo) die Zelle losgelöst hat.

Spätes Endosom:
Ein Vesikel, das sich bereits vor einiger Zeit von der Plasmamembran losgelöst hat.

Frühes Endosom:
Ein Vesikel, das sich gerade im Moment von der Plasmamembran losgelöst hat.



Endoplasmatisches Retikulum:
Ein Netzwerk (Retikulum) von Membranen innerhalb (endo) der Zellsuppe (Plasma). Das Montageband für Protein- und Lipidsynthese.

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