Typ A beginnt in den ersten Lebensmonaten. Symptome können sein:

1. Gelbsucht bei oder kurz nach der Geburt
2. Probleme bei der Nahrungsaufnahme
3. ein aufgetriebener Bauch im Alter von 3-6 Monaten
4. zunehmender Verlust einfacher Fähigkeiten wie Laufen, Sitzen, Sprechen
5. im Allgemeinen ein sehr rascher körperlicher Verfall

Typ B ist sehr variantenreich. Ein aufgetriebener Bauch kann in früher Kindheit aufgrund einer Milz- und Lebervergrößerung auftreten. Patienten mit Typ B spüren normalerweise die ersten Symptome während ihrer Kindheit (10-12 Lebensjahr) und leiden neben der Vergrößerung von Leber und Milz an hämatologischen Anomalien wie Anämie. Die Meisten haben erhebliche, die Lunge betreffende Schwierigkeiten, wie z.B. Kurzatmigkeit, die zu Müdigkeit und Einschränkungen der Aktivität führen. Kinder leiden häufiger an Infekten, Kleinwuchs und neurologische Auffälligkeiten wurden in Einzelfällen beobachtet.

Typ C trifft normalerweise Kinder im Schulalter, kann aber vom Baby- bis zum Erwachsenenalter ausbrechen.
Symptome können sein:

1. Gelbsucht bei oder kurz nach der Geburt
2. vergrößerte Milz und Leber
3. Probleme mit Auf- und Abwärtsbewegungen der Augen, welches ein starkes Indiz für NP C darstellt
4. Schwierigkeiten bei der Gliederstellung
5. undeutliche, verlangsamte Sprache (Dysarthrie)
6. Lernschwierigkeiten und fortschreitender intellektueller Abbau
7. plötzlicher Verlust des Muskeltonus, was zu unerwarteten Stürzen führen kann (Kataplexie)
8. Epileptische Anfälle
9. Depressionen
10. Schlafstörungen
11. Kälte/Wärmeunempfindlichkeit